Trigeminal Neuralgia(1)
خلاصه مقاله
نورالژی سه قلو(Trigeminal Neuralgia) که به اختصار TN نیز شناخته میشود، یک وضعیت از درد مزمن است که با دوره های کوتاه مکررچند ثانیه تا ۲ دقیقه مشخص میشود که عصب زوج پنجم مغزی را تحت تاثیر قرار می دهد. این وضعیت تقریبا همیشه یک طرفه و مدت زمان از متغیر است. برای بیماران مبتلا به TN کلاسیک و ثانویه تصویربرداری توصیه میشود. MRI بر CT ارجحیت دارد. درمان برای بیماران مبتلا به نورالژی سه قلو به عوامل مختلفی از جمله سن، سلامت عمومی، شدت بیماری و علت زمینه ای بستگی دارد که خط اول درمان دارویی و در مراحل مقاوم به دارو توصیه به جراحی میشوند
مقدمه:
نورالژی سه قلو(Trigeminal Neuralgia) که به عنوان tic douloureusx نیز شناخته میشود، یک وضعیت از درد مزمن است که با دوره های کوتاه مکرر مشخص میشود که عصب زوج پنجم مغزی را تحت تاثیر قرار می دهد. این وضعیت تقریبا همیشه یک طرفه است(2).
اتیولوژی:
عصب سه قلو پنجمین عصب جمجمه است و وظیفه تامین حس صورت و حس و حرکت عضلات جونده را بر عهده دارد. این عصب از پل مغزی شروع می شود و سه شاخه دارد:(3)
- افتالمیک(چشمی)
- ماگزیلاری(فک بالا)
- مندیبولار( فک پایین)
بیشتر موارد نورالژی سه قلو به دلیل فشرده شدن ریشه عصب در فاصله چند میلی متری پل مغزی است. بین ۸۰-۹۰ درصد موارد در اثر فشردگی شریان یا ورید مجاور ایجاد میشود(4). بیشتر عروقی که درگیر میشوند شامل: شریان مخچه ای فوقانی، مخچه ای تحتانی قدامی، مهره ای و ورید پتروزال میباشند.
برخی از علل دیگر فشردگی عصب عبارتند از: مننژیوم، نوروم آکوستیک، کیست اپیدرموئید، و آنوریسم ساکولار.
در ۲-۴ درصد بیماران مبتلا به ام اس(Multiple Sclerosis) TN گزارش شده است که به دلیل دمیلینه شدن هسته عصب سه قلو میباشد(5).
همه گیر شناسی:
نورالژی سه قلو سالانه ۴-۱۳ نفر در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر را مبتلا میکند. زنان بیشتر از مردان تحت تاثیر قرار می گیرند. اغلب موارد پس از پنجاه سالگی رخ می دهد و در کودکان بسیار نادر است(6). شیوع ادام العمر در مطالعات مبتنی بر جمعیت حدود ۰.۱۶-۰.۳ درصد گزارش شده است(7). در فرد جوانی که TN دارد باید به ابتلای او به MS شک کنیم. همچنین افراد با فشار خون بالا بیشتر در معرض ابتلا به TN هستند.
پاتوفیزیولوژی:
در بیشتر موارد TN به دلیل فشردگی عصب سه قلو رخ می دهد. اعتقاد بر این است که TN به دلیل دمیلیناسیون اطراف محل فشرده سازی عصب رخ می دهد. مکانیسم چگونگی دمیلیناسیون منجر به علائم TN شناخته شده نیست. تصور میشود که به دلیل تولید تکانه های اکتوپیک است که توسط ضایعه دمیلینه ایجاد شده است و در نتیجه باعث انتقال افاپتیک) جفت افاپتیکی انتقال بین آکسون های مجاور از تکانه های پخش شده در سیناپس ها متمایز است( میشود(8). پیوند افاپتیکی بین الیاف درگیر در تولید درد و الیاف واسطه لمس سبک میتواند باعث ایجاد دردهای شوک مانند در ناحیه ماشه صورت توسط تحریک لمسی سبک شود. برخی از تئوری ها دمیلیناسیون ثانویه به فشردگی عروقی ریشه عصبی رگ های پرپیچ و خم یا ناهنجار را توصیف می کنند. مطالعات رادیولوژیک و پاتولوژیک نزدیکی ریشه عصب سه قلو به چنین عروقی را نشان داده است. عروقی که بیشتر درگیر می شود شریان مخچه فوقانی است(9). شرایط متعدد دیگری مانند ارتشاح آمیلوئید، فشرده سازی استخوان، ناهنجاری شریانی وریدی، و انفارکتوس های کوچک در مدولا و پونز برای ایجاد TN توصیف شده است.
طبقه بندی :
در طبقهبندی بینالمللی اختلالات سردرد، ویرایش سوم (ICHD-3) TN به TN کلاسیک، TN ثانویه و TN ایدیوپاتیک تقسیم میشود.
TN کلاسیک: این شامل TN مربوط به فشرده سازی عروقی است.
TN ثانویه: این شامل TN ناشی از تومور در امتداد عصب سه قلو یا TN به دلیل بیماری زمینه ای مانند مولتیپل اسکلروزیس است.
TN ایدیوپاتیک: این زمانی است که علت ناشناخته است.
تاریخچه:
با در نظر گرفتن جنبه علامتی، نورالژی سه قلو را میتوان به صورت زیر دسته بندی کرد(6):
- وجود درد ناگهانی به تنهایی
- وجود درد ناگهانی به همراه درد مداوم در پس زمینه
گاهی درد شدید همراه با اسپاسم عضلانی رخ می دهد که به آن tic douloureusx گفته می شود.
برخی از محرک های گزارش شده عبارتند از: مسواک زدن، جویدن، سیگار کشیدن، گریم کردن، شستن صورت، صحبت کردن و قرار گرفتن در معرض هوای سرد(10).
ارزیابی و تشخیص:
نورالژی سه قلو معمولا بر اساس شرح حالی که از بیمار گرفته میشود، تشخیص داده میشود. برای بیماران مبتلا به TN کلاسیک و ثانویه تصویربرداری توصیه میشود. MRI بر CT ارجحیت دارد، زیرا به ارزیابی ضایعات کوچک مجاور نیز کمک میکند. مطالعات تصویر برداری می توانند به شناسایی علل احتمالی تومور، MS کمک کنند.
معیار های تشخیصی:
- حمله های مکرر درد به صورت یک طرفه
- ویژگی های درد: مدت زمان از چند ثانیه تا ۲ دقیقه متغیر است-درد شدید همانند یک شوک الکتریکی
درمان/مدیریت:
. تصمیم باید پس از گفتگوی کامل با بیمار و سایر پزشکان درگیر در مراقبت از بیمار گرفته شود.
درمان دارویی:
درمان خط اول برای بیماران مبتلا به TN کلاسیک و ایدئوپاتیک، درمان دارویی است. رایج ترین داروی مورد استفاده، داروی ضد تشنج کاربامازپین است(3). معمولا با دوز کم شروع می شود و دوز به تدریج افزایش می یابد. در برخی بیماران اثر کاربامازپین به تدریج کاهش می یابد. عوارض جانبی احتمالی کاربامازپین شامل: خواب آلودگی، سرگیجه، دوبینی و حالت تهوع است. یک عارضه مشهور کاربامازپین سندرم ترشح نامناسب هورمون ضدادراری(SIADH) است که منجر به هیپوناترمی میشود. در بیماران آسیایی، قبل از شروع درمان با کاربامازپین، آزمایش آلل HLA-B*15:02 توصیه میشود، زیرا وجود آن خطر ایجاد نکرولیز اپیدرمی سمی یا سندرم استیونز جانسون را افزایش می دهد(11). داروی جایگزین اکس-کاربامازپین است و به طور افزاینده ای به عنوان درمان خط اول برای بیمارانی که به کاربامازپین پاسخ نمی دهند یا نمی توانند آن را تحمل کنند استفاده میشود. عوارض جانبی احتمالی شامل دوبینی و سرگیجه است. برخلاف کاربامازپین، اکس-کاربامازپین منجر به عارضه SIADH و در نتیجه هیپوناترمی نمی شود. و در بیماران با آلل HLA-B*15:02 باید از مصرف آن خودداری شود.
باکلوفن یک شل کننده عضلانی است که میتواند برای درمان TNاستفاده شود. عوارض جانبی شامل سرگیجه، آرامش بخش و سوء هاضمه است.
سایر داروها عبارتند از: لاموتریژین، فنی توئین، گاباپنتین، کلونازپام و والپروئیک اسید.
درمان جراحی:
برای بیمارانی که به دارو مقاوم هستند میتوان از درمان جراحی استفاده کرد.
روش فشار میکروواسکولار(12): این یکی ازرایج ترین روش هایی است که برای درمان TN استفاده میشود و شامل کرانیوتومی و کاوش حفره خلفی برای شناسایی و حرکت رگ خونی است که عصب سه قلو را تحت فشار قرار می دهد. سپس یک بالشتک نرم(Gelfoam) بین عصب و رگ قرار داده می شود. در برخی بیماران این روش باعث تسکین درد پایدار برای بیش از ده سال می شود. اگرچه این موثرترین روش است، اما تهاجمی ترین روش نیز هست. برخی از عوارض مرتبط با آن کاهش شنوایی، هماتوم مخچه، نشت مایع مغزی نخاعی، انفارکتوس و ضعف صورت است.
روشهای ابلیاتیو: شامل ریزوتومی با انعقاد حرارتی تزریق مواد شیمیایی یا فشرده سازی مکانیکی بالون است. این روشها شامل آسیب به ریشه عصب سه قلو در نتیجه قطع سیگنالهای انتقال درد به مغز است ریزوتومی با انعقاد حرارتی از یک الکترود برای اعمال گرما برای آسیب رساندن به رشتههای عصبی استفاده می.کند ریزوتومی شیمیایی شامل تزریق ماده شیمیایی گلیسرول به عصب سه قلو است و در نتیجه به آن آسیب میرساند فشرده سازی بالون شامل قرار دادن یک بالون کوچک در محل فیبرهای عصبی است. این بالون با باد ،کردن به رشتههای عصبی آسیب میرساند. برخی از عوارض همراه عبارتند از دیسستزی بعد از عمل بی حسی قرنیه، از دست دادن حسی در توزیع عصب سه قلو و بیهوشی دولوروسا(13).
رادیوسرجری: این روش شامل استفاده از ابزار رادیوسرجری است. این یک روش غیر تهاجمی است که در آن یک دوز بسیار متمرکز از تابش یونیزان به یک هدف دقیق در ریشه عصب سه قلو ارسال می.شود تابش یک ضایعه در نزدیکی ریشه عصبی ایجاد میکند و در نتیجه سیگنالهای درد از انتقال به مغز را قطع می.کند شکل گیری ضایعه میتواند آهسته باشد و از این رو تسکین درد با استفاده از این روش تا چند هفته یا چند ماه به تعویق می افتد. از آنجایی که این روش یکی از کم تهاجمی ترین روشها ،است می توان آن را در بیمارانی که درد عود می کند تکرار کرد برخی از عوارض مرتبط میتواند از دست دادن حسی صورت و پارستزی باشد.
نورکتومی محیطی و بلوک عصبی: نورکتومی را میتوان بر روی شاخه های محیطی عصب سه قلو مانند اعصاب سوپرااوربیتال، اینفرااوربیتال، لینگوال و آلوئولار انجام داد. این روش بخصوص برای افراد مسن در مناطق دورافتاده که امکانات جراحی در دسترس نیست مفید است(14).
تشخیص های افتراقی:
یک شرح حال خوب و معاینه فیزیکی می تواند به افتراق نورالژی سه قلو از سایر شرایط مشابه کمک کند.
نورالژی پس از تبخال: این یک عارضه ثانویه به هرپس زوستر حاد است و معمولا با بثورات شدید قبلی ظاهر می شود. اغلب اولین شاخه عصب سه قلو را درگیر میکند و درد مداوم است. اما درد در TNچند ثانیه طول می کشد.
دندان درد: این درد معمولا مداوم و داخل دهانی است که می تواند مبهم یا ضربان دار باشد. درد TN معمولا تیز، متناوب و مانند شوک الکتریکی است. همچنین اگر درد از منبع دندانی باشد، در معاینه دهانی ناهنجاری ها مشاهده میشود.
حملات سردرد عصبی یک طرفه کوتاه مدت(SUNA): این حملات به صورت ناگهانی و یک طرفه در نواحی اوربیتال و گیجگاهی ظاهر می شوند.
نوروپاتی سه قلو: این وضعیت با درد مداوم ظاهر میشود و میتواند با از دست دادن حس همراه باشد.
سندرم مفصل تمپورومندیبولار: این وضعیت با درد مداوم ظاهر میشود.
نورالژی گلوسوفارنژیال: بیماران با درد در زبان، دهان و گلو مراجعه می کنند. درد با جویدن، صحبت کردن و بلعیدن ایجاد میشود.
پیش بینی:
نورالژی سه قلو یک بیماری تهدید کننده حیات نیست. با اینحال میتواند با ایجاد درد مادام العمر ناتوان کننده باشد. تشخیص و مدیریت صحیح میتواند برای بیمار مفید باشد و پیش آگهی خوبی را به همراه داشته باشد.
مقالات مرتبط
مننژیوما
مننژیوما یکی ازتومورهای اولیه سیستم عصبی مرکزی است که در نخاع یا مغز بروز میکند و منشأ تومور از سلولهای مننژ و عنکبوتیه است. این تومور معمولاً خوشخیم است.تشعشعات یونیزان ، ریسک بیماری را از شش تا ده برابر بیشتر است. سندروم ارثی میتوانند زمینه را برای بروز مننژیوما فراهم کنند.مانند نوروفیبروماتوز نوع 2 (NF2) , Li-Fraumeni، Gorlin، von Hippel-Lindau، بیماری Cowden و نئوپلازی غدد درون ریز متعدد (تیپ1). هورمونهای جنسی بهعنوان عوامل خطر دیگر برای ایجاد مننژیوم مطرح میشوند. افزایش بروز بیماری پس از بلوغ در زنان (2:1 در مقابل مردان) و همچنین در طول دوره باروری (حدود 3:1) مطرح کننده این موضوع میباشد. ویژگی بافت شناسی پاتوگنومونیک مننژیوم، تشکیل whorls است که در نهایت به اجسام پساموما تبدیل می شوند. نشانگرهای ایمونوهیستوشیمی برای شناسایی مننژیوم عبارتند از: آنتی ژن غشای اپیتلیال، گیرنده سوماتوستاتین 2A، گیرنده پروژسترون و گیرنده استروژن ؛ آنتی ژن غشای اپیتلیال میباشد. WHO براساس ویژگی های هیستوپاتولوژیک: فعالیت میتوز ، تهاجم مغزی، و یا حداقل سه ویژگی تهاجمی دیگر مانند sheeting ، نسبت هسته به سیتوپلاسم بالا، هسته برجسته، سلولاریتی بالا و نکروز خود به خودی ، مننژیومها را طبقه بندی کرده و سه درجه بدخیمی را ذکر کرده است: مننژیوم های درجه یک می توانند طیف وسیعی از الگوهای بافت شناسی مختلف را ارائه دهند این الگوها عبارتند از: مننژوتلیال و فیبروز ، انتقالی، psammomatous,، angiomatous,، microcystic,، ترشحی، غنی از لنفوپلاسمیت و متاپلاستیک. از معیارهای طبقه بندی طیف درجه 1 : نرخ میتوز پایین، 4 در 10 HPFs و عدم تهاجم مغزی میتوان اشاره کرد. مننژیوم درجه 2 حداقل 3 ویژگی از ویژگی های زیر است: افزایش سلولاریتی، سلول های کوچک با نسبت بالای هسته به سیتوپلاسم، هسته برجسته، رشد مداوم بدون الگو یا رشد ورقه مانند، و کانون های نکروز خود به خود یا جغرافیایی. این طیفمی توانند بافت شناسی سلولی واضح و کوروئیدی داشته باشند. مننژیوم درجه 3 با ویژگی های بافتی بدخیمی تعریف میشود. چنین ویژگی هایی شامل سیتولوژی بدخیم (مانند ظاهری شبیه به سارکوم، کارسینوم یا ملانوم) یا شاخص میتوزی بالا است. زیرگروه هایی که دارای پتانسیل بیشتری برای تکثیر هستند، با درجه های II و III همراه هستند. اکثرا بدون علامت هستند ولی به محل درگیری ارتباط دارند. مننژیوم ها در تمام قسمت های جمجه یافت میشوند؛ خصوصا در ناحیه پاراساژیتال، و به دنبال آن فاکس، سینوس کاورنوس، توبرکلوم سلا، Lamina Cribrosa، تورامن مگنوم و Torcular Zones. علائمی همچون سردرد ، نقایص نورولوژیک کانونی یا تشنج عمومی و جزئی ، تیپیکال هستند. تغییرات شخصیتی، سردرگمی و تغییر سطح هوشیاری را میتوان مشاهده کرد و ممکن است به اشتباه به عنوان زوال عقل یا افسردگی تشخیص داده شود. مننژیوم های ستون فقرات اغلب در ناحیه توراسیک قرار دارند. هر فردی که اخیراً تشنج های او شروع شده یا علائم عصبی کانونی دارد که احتمال میرود با توده داخل جمجمه ارتباط داشته باشد، باید تحت تصویربرداری رزونانس مغناطیسی از مغز قرار گیرد. تشخيص آن راديولوژيك است و اگر تصويربرداري قویا حاكي از مننژيوم باشد، بيوپسي(روش تشخیص قطعی) اجباري نيست. در هر روش تصویربرداری، مننژیوم ها ویژگی های بسیار مشخصی را نشان می دهند که امکان تشخیص دقیق آنها را فراهم می کند و امروزه حتی سرنخ هایی برای تشخیص های بافت شناسی نیزارائه میدهند. بیشتر توده های کانونی و خارج محوری مننژیوم هستند و گاهی اوقات وجود جریان(شکاف) CSF در مجاورت تومور دیده می شود. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) روش استانداردی برای تشخیص رادیولوژیکی و نظارت بر مننژیوم است. میتوان از آن برای افتراق بین عود مننژیوم های تحت درمان با جراحی و تغییرات رادیولوژیک مرتبط با درمان (مانند ضخیم شدن دورا) استفاده کرد. در CT، کلسیفیکاسیون داخل ضایعه تغییرات استخوانی(هیپراستوز)، افزایش علائم عروقی و کلسیفیکاسیون پساموماتوز نیز دیده میشود. در اسکن های CT و MRI، مننژیوم ها به صورت بدون تکیه و یا ساقه دار(dural tail) با ظاهری ایزودنس و لکه مانند(به دلیل تشکیل عروق) دیده میشوند. مننژیوم خوش خیم دارای dural tail ضخیم و تقویت کننده کنتراست خواهد بود.نکروز مرکزی (hypointense T1، غیر تقویت کننده) را می توان در هر دو مننژیوم خوش خیم و بدخیم مشاهده کرد. درگیری عروق مغزی یک ویژگی شایع است، به ویژه برای مننژیوما های قاعده جمجمه، که ممکن است به شریان های کاروتید و بازیلار یا شاخه های آنها نزدیک شود. برای مننژیوم قاعده جمجمه، 18-fluoro-ethyl-tyrosine PET می تواند به تشخیص کمک کند. سایر تشخیصهای افتراقی شامل دیگر بیماریهای عفونی، التهابی یا نئوپلاستیک است که دورا یا فضای ساب دورال را درگیر میکنند، مانند متاستاز سایر تومورها، پلاسماسیتوما، لنفوم، تومور فیبری منفرد، گلیوسارکوم، سارکوئیدوز، گرانولوماتوز و سل. درمان 1)جراحی: برای تومورهای در حال رشد و علامت دار، استاندارد مراقبت یک رویکرد جراحی است. مکان نوروآناتومیک تومر، رویکرد جراحی را تعیین میکند؛ به طور مثال تومورهای پاراساژیتال ، با وجود سطحی بودن اما به دلیل درگیری سینوس ساژیتال ، پیچیده محسوب میشوند. تکنیکهای جدید جراحی شامل رویکردهای آندوسکوپی، جراحی هدایتشده با تصویر، مانیتورینگ عصبی، یا استفاده از ناوبری حین عمل و سیستمهای نوری است که امکان تجسم گستردهتر حین عمل را فراهم میکند. روش های آندوسکوپی از طریق حفره بینی برای درمان مننژیوم های موضعی در شیار بویایی، planum sphenoidale و tuberculum استفاده شده است.رادیوتراپی کمکی با هدف کاهش خطر عود و بهبود کنترل موضعی، مفید است. هنگامی که تومور برداشته می شود، از نوعی چسب برای جایگزینی دورا استفاده می شود. گسترش میزان برداشت(برش) از بافت با درجه سیمپسون اندازه گیری می شود و در پنج دسته قرار میگیرند: 1. برداشتن کامل، با برداشتن دورا و استخوان 2. برداشتن کامل کامل با انعقاد دورال 3. برداشتن ماکروسکوپی، بدون برش دورال یا انعقاد 4. برداشتن ساب توتال 5. بیوپسی جراحی می تواند عوارض عصبی، عصبی شناختی و عملکردی ایجاد کند و کیفیت زندگی این بیماران را محدود می کند. 2)پرتو درمانی: اگر برداشتن ساب توتال یا عوارض عمل جزء پیامدهای احتمالی باشد، باید به عنوان یک رویکرد درمانی اولیه در نظر گرفته شود. و برای کنترل رشد موضعی تومور استفاده میشود. در مننژیوم های درجه 1 در صورت برداشت ناقص در مناطق پرخطر مانند سینوس کاورنوس میتواند از رادیوتراپی استفاده کرد. در مننژیوم های درجه دو، نقش پرتودرمانی کمکی هنوز بحث برانگیز است، اما در موارد برداشت ناقص می توان آن را مد نظر قرار داد. مننژیوم درجه III با خطر بالاتر عود بعد از برداشتن همراه است، بنابراین رادیوتراپی با دوز بالا بعد از عمل استاندارد مراقبت است و با بهبود کنترل موضعی در ارتباط است. 3)درمان های سیستمیک: عوامل شیمی درمانی سیتوتوکسیک بررسی شده اثربخشی محدودی داشته اند و با دستورالعمل های اجماع توصیه نمی شوند.
خون ریزی ساب آراکنوئید
خونریزی ساب آراکنویید Subarachnoid Hemorrhage در ابتدا به شناخت تعریف و چگونگی بروز آن می پردازیم که به معنای خون ریزی در فضای ساب آراکنویید است