آنومالی مادرزادی وریدی دستگاه عصبی Develompental Venous Anomaly
خلاصه مقاله
ناهنجاری های تکاملی وریدی نوعی ضایعه شایع هستند که در آن ها، وریدهایی که در حالت طبیعی به صورت شعاعی قرار دارند با هم تلاقی نموده و تبدیل به یک کانال وریدی متسع می شوند. DVA شایعترین ناهنجاری عروقی مغزی رویت شده در اتوپسی بوده و بطور معمول بصورت تصادفی در تصویربرداری یافت می شوند. DVA معمولا خوش خیم است اما در مواردی ممکن است موجب پاتولوژی ایسکمیک یا هموراژیک شود.
#Developmental_Venous_Anomaly
#با_مقاله_درس_بخوانیم
آنومالی های تکاملی وریدی (DVA)
🩺تعریف
ناهنجاری های تکاملی وریدی نوعی ضایعه شایع هستند که در آن ها، وریدهایی که در حالت طبیعی به صورت شعاعی قرار دارند با هم تلاقی نموده و تبدیل به یک کانال وریدی متسع می شوند. DVA شایعترین ناهنجاری عروقی مغزی رویت شده در اتوپسی بوده و بطور معمول بصورت تصادفی در تصویربرداری یافت می شوند. DVA معمولا خوش خیم است اما در مواردی ممکن است موجب پاتولوژی ایسکمیک یا هموراژیک شود.
📈 اپیدمیولوژی
ضایعه DVA حدود 3درصد جمعیت عمومی را درگیر می کند. این ضایعه معمولا منفرد است، اما ممکن است همراه با ضایعات مجاور باشد که شایعترین این ضایعات همراه، ناهنجاری های کاورنوس سربرال هستند. یکی دیگر از این ضایعات همراه، sinus pericranii است که در آن، نوعی ارتباط غیرطبیعی بین وریدهای extrcranial و سینوس های دورال intracranial تشکیل می شود. نکته قابل توجه دیگر آن است که DVA به صورت منفرد وجود دارد، مگر در بیماران مبتلا به blue rubber bleb syndrome که دارای ضایعات متعدد هستند.
🧬پاتوفیزیولوژی
در DVA، انشعابات وریدی کورتیکال و ساب کورتیکال به صوت مرکزگرا به درون ورید جمع کننده غیرطبیعی DVA تخلیه می شوند. این ورید غیرطبیعی در ادامه می تواند به سیستم وریدی سطحی یا عمقی تخلیه شود. این شیوه درناژ خون سبب ایجاد نمای خاصی به نام caput medusa sign در تصویربرداری می شود. با توجه به اینکه DVA مسئول درناژ وریدی یک بخش نرمال سربرال است، هرگونه اختلال در آن می تواند سبب انفارکت سربرال شود. 36 الی 64 درصد DVA ها در ناحیه فرونتوپاریتال، و 12 الی 27 در نیمکره های مخچه واقع شده اند.
پاتوفیزیولوژی DVA عمدتا بواسطه تغییرات سیستم وریدی در پاسخ به نیازهای همودینامیکی مغز در حین تکامل توجیه می شود. یکی دیگر از فرضیه های موجود این است که در حین تکامل، ترومبوز در مسیرهای وریدی طبیعی سبب شانت خون به درون مسیرهای فرعی می شود و DVA به وجود می آید. با توجه به اینکه همچنان، پاتوفیزیولوژی اصلی ایجاد این بیماری مشخص نشده، احتمال می رود که بیش از یک مکانیسم در ایجاد این ضایعه در جریان تکامل نقش داشته باشد.
🩻 یافته های تصویربرداری
عارضه DVA معمولا به صورت اتفاقی در CT و MRI یافت می شود. علامت caput medusa یافته کاراکتریسیتیک این ضایعه است که در CT با کنتراست دیده می شود. در صورت مشاهده شواهد DVA، بررسی بیشتر بوسیله تصویربرداری های عروقی به منظور رد ضایعات شریانی همراه که نیازمند درمان هستند، صورت می گیرد. در صورت تایید تشخیص DVA، نیاز به تصویربرداری جهت فالوآپ نیست، مگر اینکه یک ناهنجاری عروقی همراه وجود داشته باشد که در این صورت، بسته به نوع ضایعه فالوآپ انجام می شود.
💉تظاهرات بالینی و درمان
اکثر DVA ها خوش خیم هستند و موارد هموراژی که در این بیماران رویت شده به احتمال قوی با ناهنجاری های کاورنوس همراه مرتبط بوده است. گزارش های متعددی در رابطه با همراهی DVA با seizure foci و سردرد وجود دارد. ترومبوز وریدی DVA که منجر به انفارکت سربروم می شود نیز به ندرت گزارش شده است.
با توجه به اینکه DVA ها در برقراری درناژ طبیعی مغزی نقش دارند، نباید تحت جراحی قرار گیرند؛ چرا که بدین ترتیب شانس انفارکت مغزی پدید می آید. درمان محافظتی بهترین انتخاب در این مدیریت این ضایعات است و در مواردی که به علت وجود ناهنجاری های کاورنوس، جراحی لازم است، باید تلاش برای حفظ DVA صورت گیرد.
گردآورنده: دکتر سارا حاتمی
ادیتور: دکتر فرزان فهیم
مارا به دوستان خود معرفی کنید…🌱
مقالات مرتبط
Epilepsy ( صرع)
اپی لپسی عبارت است از هر نوع فعالیت همزمان و غیرطبیعی ناگهانی به صورت موضعی یا منتشر در گروههای نورونی سلسله اعصاب مرکزی که ممکن است همراه با یک سری حرکات، احساسات و تغییرات سیستم عصبی خودمختار در فرد اپی لپتیک باشد. در صورت بروز این فعالیت ناگهانی به صورت موضعی، آن را اپی لپسی موضعی و در صورت بروز این فعالیت ناگهانی به صورت منتشر و در تمام مغز، آن را اپی لپسی عمومی می خوانند.
آدنوم هیپوفیزی غیرعملکردی
آدنوم های هیپوفیزی غیرعملکردی، تومورهای خوش خیم سلول های آدنوهیپوفیز هستند که در این نوع از تومور های هیپوفیزی افزایش ترشح هورمون های هیپوفیز رخ نداده و تظاهرات بالینی چشمگیری نیز وجود ندارد .تومور های غیر عملکردی هیپوفیز را می توان به 8 زیرگروه طبقه بندی کرد: لاکتوتروف، سوماتوتروف، تیروتروف، کورتیکوتروف، گنادوتروف خاموش، چند هورمونی، NFPA های دو/ سه گانه، نول سل و پیت -1 تظاهرات بالینی شایع در آدنوم های هیوفیزی :سردرد؛ اختلال در بینایی ، آپوپلکسی هیپوفیز؛ کمبودهای هورمونی می باشند از اختلالات هورمونی ایجاد شده:1- هیپوگنادیسم 2- هیپرپرولاکتینمی (معمولاً کمتر از mIU/L 2000 یا کمتر از 95 نانوگرم در میلیلیتر) می توان نام برد. بهترین روش تشخیصی در موارد مشکوک به آدنوم های هیپوفیزی Sellar MRI با گادولینیوم می باشد . همه بیماران، از جمله بیماران بدون شکایت بالینی، می بایست تست های آزمایشگاهی، بالینی و هورمونی را برای بررسی کاهش یا افزایش عملکرد هیپوفیز انجام دهند . برداشتن کامل تومور با جراحی، روش اصلی درمانی برای افرادی است که از علائم آدنوم های غیر عملکردی هیپوفیز رنج می برند. در موارد اختلال بینایی برداشتن کامل توده به واسطه جراحی و در آپوپلکسی با علائم عصبی-چشمی می بایست جراحی اورژانسی انجام می شود. رادیو تراپی یا پرتودرمانی درمان کمکی موثر در کنار جراحی به ویژه در تومورهای مقاوم یا عود کننده به کار برده می شود . یکی از مهم ترین موارد اندیکاسیون درمان های دارویی نام برده، در بیماران با تکه های باقی مانده از تومور در حفره سلار پس از جراحی ترانس اسفنوئیدال میباشد. مهم ترین داروهایی که تاثیرات آنها در آدنوم های هیپوفیز غیرعملکردی ارزیابی شده اند، عبارتند از: 1- آگونیست های دوپامین 2- آنالوگ های سوماتوستاتین 3- تموزولوماید